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Parálisis supranuclear progresiva

Definición

Es un trastorno del movimiento que ocurre por daño a ciertas neuronas en el cerebro.

Nombres alternativos

Demencia con distonía de la nuca; Síndrome de Richardson-Steele-Olszewski; Parálisis progresiva supranuclear

Causas

La parálisis supranuclear progresiva es una afección que ocasiona síntomas similares al mal de Parkinson.

Esta enfermedad implica daño a múltiples células del cerebro. Muchas áreas resultan afectadas, incluyendo la parte del tronco del encéfalo donde están localizadas las células que controlan el movimiento de los ojos. Igualmente resulta afectada un área del cerebro que controla la estabilidad al caminar. Los lóbulos frontales del cerebro también resultan afectados, lo que lleva a que se presenten cambios de personalidad.

Se desconoce la causa del daño a las células cerebrales. La enfermedad empeora con el tiempo.

Las personas con esta afección tienen depósitos en los tejidos cerebrales que se parecen a los depósitos encontrados en pacientes con mal de Alzheimer. Hay una pérdida tisular en la mayoría de las áreas del cerebro y en algunas partes de la médula espinal.

El trastorno se observa con más frecuencia en personas mayores de 60 años y es un tanto más común en los hombres.

Síntomas

  • Cambios en la expresión facial
  • Profundización de las líneas faciales
  • Dificultad para mover los ojos o falta de control sobre ellos
  • Pupilas de tamaño diferente
  • Dificultad para deglutir
  • Lentitud generalizada en el movimiento (bradicinesia)
  • Espasmos o movimientos espasmódicos en la mandíbula o en la cara
  • Pérdida de la coordinación, marcha inestable (patrón al caminar)
  • Demencia de leve a moderada
    • dificultad para usar el conocimiento
    • falta de memoria
    • indiferencia (apatía)
    • pensamiento lento
  • Cambios de personalidad
  • Caídas repetitivas
  • Movimientos rígidos o lentos
  • Trastornos del habla 
    • bajo volumen de la voz
    • dificultad para hablar con claridad (enunciar)
    • discurso lento
  • Movimientos rígidos y poca flexibilidad en el cuello, la parte media del cuerpo, los brazos y las piernas
  • Temblor
  • Dificultad en la visión: incapacidad para mirar hacia arriba o hacia abajo sin flexionar el cuello

Pruebas y exámenes

Una examen del sistema nervioso (evaluación neurológica) puede mostrar:

  • Demencia que está empeorando
  • Movimientos oculares limitados, especialmente hacia arriba y abajo
  • Visión, audición, sensibilidad y control de los movimientos normales
  • Movimientos con rigidez y falta de coordinación, como los del mal de Parkinson

El médico puede llevar a cabo los siguientes exámenes para descartar otras enfermedades:

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es el control de los síntomas. No se conoce cura para la parálisis supranuclear progresiva.

La levodopa y otros fármacos, como benztropina o trihexifenidil, que bloquean la acción de un químico del sistema nervioso llamado acetilcolina (medicamentos anticolinérgicos), pueden reducir temporalmente algunos síntomas, como extremidades rígidas o movimientos lentos. Sin embargo, estos medicamentos por lo regular no son tan efectivos como lo son para el mal de Parkinson.

Muchas personas con esta afección necesitarán cuidados y vigilancia las 24 horas del día a medida que pierden sus funciones cerebrales.

Expectativas (pronóstico)

El tratamiento a veces puede reducir los síntomas durante un tiempo, pero la enfermedad empeorará. Se presenta un declive en la actividad cerebral con el tiempo, y la muerte ocurre frecuentemente entre los 5 y los 7 años.

Se están estudiando nuevos fármacos para tratar esta enfermedad.

Posibles complicaciones

  • Coágulo de sangre en las venas (trombosis venosa profunda) debido al movimiento limitado
  • Falta de control sobre la visión
  • Pérdida de las funciones cerebrales con el tiempo
  • Neumonía debido a la dificultad para deglutir
  • Nutrición deficiente (desnutrición)
  • Efectos secundarios de los medicamentos

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si se cae con frecuencia, al igual que si presenta rigidez en el cuello o en el cuerpo y problemas de visión.

Igualmente, llame al médico si a un ser querido le han diagnosticado parálisis supranuclear progresiva y su estado se ha deteriorado tanto que ya no lo puede cuidar en la casa.

Referencias

Boeve BF. Progressive supranuclear palsy. 2012. 18 Suppl 1:S192-194.


Actualizado: 5/21/2012
Versión en inglés revisada por: Luc Jasmin, MD, PhD, Department of Neurosurgery at Cedars-Sinai Medical Center, Los Angeles, and Department of Anatomy at UCSF, San Francisco, CA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M. Health Solutions, Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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