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Ictiosis laminar

Definición

Es una enfermedad cutánea poco común que aparece al nacer y continúa a lo largo de la vida de la persona.

Causas, incidencia y factores de riesgo

La ictiosis laminar se transmite de padres a hijos (hereditaria). Ambos padres tienen que tener al menos un gen anormal para transmitírselo a sus hijos.

Síntomas

Un bebé nace con membrana de colodión, una capa de piel brillante y cerosa que se desprende después de las primeras dos semanas de vida. Por debajo, la piel permanece escamosa y roja y se parece a la superficie de un pez.

Tratamiento

Los humectantes que contengan urea, lactato de amonio u otros alfahidroxiácidos pueden servir. Igualmente, se pueden utilizar retinoides, como el tazaroteno, en la piel (uso tópico).

El tratamiento génico para corregir defectos genéticos puede ser posible en el futuro.

Complicaciones

Cuando la membrana de colodión se desprende, los bebés están en riesgo de infección.

Más adelante en la vida, se pueden presentar problemas oculares, debido a que los ojos no pueden cerrarse por completo.

Referencias

Morelli JG. Disorders of keratinization. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 657.


Actualizado: 10/10/2010
Versión en inglés revisada por: Linda J. Vorvick, MD, Medical Director, MEDEX Northwest Division of Physician Assistant Studies, University of Washington School of Medicine. Also reviewed by Kevin Berman, MD, PhD, Atlanta Center for Dermatologic Disease, Atlanta, GA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas. En caso de una emergencia médica, llame al 911. Los enlaces a otros sitios se proporcionan sólo con fines de información, no significa que se les apruebe. © 1997- A.D.A.M., Inc. La reproducción o distribución parcial o total de la información aquí contenida está terminantemente prohibida.
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