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Neoplasia endocrina múltiple (NEM) I

Definición

Es una enfermedad hereditaria por la cual una o más de las glándulas endocrinas son hiperactivas o forman un tumor. Las glándulas endocrinas más comúnmente involucradas abarcan:

  • Páncreas
  • Paratiroides
  • Hipófisis

Nombres alternativos

Síndrome de Wermer; NEM I

Causas

La causa de la NEM I es un defecto en un gen que porta el código para una proteína llamada menina. La afección hace que muchos tumores de diversas glándulas aparezcan en la misma persona, pero no necesariamente al mismo tiempo.

El trastorno puede ocurrir a cualquier edad y afecta a hombres y mujeres por igual. Un antecedente familiar de este trastorno eleva el riesgo.

Síntomas

Los síntomas varían de una persona a otra y dependen de qué glándula esté involucrada. Pueden abarcar:

Pruebas y exámenes

El médico llevará a cabo un examen físico y hará preguntas acerca de la historia clínica y los síntomas. Se pueden hacer los siguientes exámenes:

Tratamiento

La opción de tratamiento es la cirugía para extirpar la glándula afectada. También se puede utilizar un medicamento llamado bromocriptina en lugar de la cirugía para los tumores hipofisarios que liberan la hormona prolactina.

Las glándulas paratiroides, que controlan la producción del calcio, se pueden extirpar. Sin embargo, debido a que es difícil para el cuerpo regular los niveles del calcio sin estas glándulas, inicialmente, por lo general no se realiza una extirpación total de ellas.

Hay disponibilidad de medicamentos para reducir la producción de ácido estomacal en exceso causada por algunos tumores y disminuir el riesgo de úlceras.

La hormonoterapia se administra cuando se han extraído las glándulas en su totalidad o cuando éstas no producen hormonas suficientes.

Expectativas (pronóstico)

Los tumores de la hipófisis y de las glándulas paratiroides generalmente son benignos, pero algunos tumores pancreáticos se pueden volver cancerosos (malignos) y diseminarse al hígado. Estos tumores pueden disminuir la expectativa de vida.

Los síntomas de úlcera péptica, hipoglucemia, exceso de calcio en la sangre o disfunción de la hipófisis generalmente responden bien al tratamiento.

Posibles complicaciones

Los tumores pueden seguir reapareciendo. Los síntomas y las complicaciones dependen de cuáles glándulas están comprometidas. Es posible que se presente coma.

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si nota síntomas de la NEM l o tiene antecedentes familiares de esta afección.

Prevención

Se recomienda la evaluación de los familiares cercanos de personas afectadas por esta enfermedad.

Referencias

Kronenberg HM. Polyglandular disorders. in: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011: chap 239.

National Comprehensive Cancer Network Clinical Practice Guidelines in Oncology: Neuroendocrine Tumors. National Comprehensive Cancer Network; 2011. Version 1.2011.


Actualizado: 3/14/2012
Versión en inglés revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine. Yi-Bin Chen, MD, Leukemia/Bone Marrow Transplant Program, Massachusetts General Hospital. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M. Health Solutions, Ebix, Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas. En caso de una emergencia médica, llame al 911. Los enlaces a otros sitios se proporcionan sólo con fines de información, no significa que se les apruebe. © 1997- A.D.A.M., Inc. La reproducción o distribución parcial o total de la información aquí contenida está terminantemente prohibida.
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