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Enfermedad venooclusiva pulmonar

Definición

Es una forma extremadamente rara de hipertensión arterial en las arterias pulmonares

Ver también: hipertensión pulmonar primaria.

Nombres alternativos

Enfermedad pulmonar vaso-oclusiva

Causas

En la mayoría de los casos, la causa de la enfermedad venooclusiva pulmonar se desconoce. La hipertensión arterial ocurre en las arterias pulmonares que están directamente conectadas al lado derecho del corazón.

La afección puede estar relacionada con una infección viral. Se puede presentar como una complicación de ciertas enfermedades como el lupus, o como una complicación de leucemia, linfoma, quimioterapia o trasplante de médula ósea.

Este trastorno es más común entre niños y adultos jóvenes. A medida que la enfermedad empeora, causa estrechamiento de las venas pulmonares, hipertensión arterial pulmonar, al igual que congestión e hinchazón de los pulmones.

Síntomas

Pruebas y exámenes

El médico o el personal de enfermería lo examinarán y le harán preguntas respecto a la historia clínica y los síntomas.

El examen puede revelar:

El médico puede escuchar ruidos cardíacos anormales al auscultar el tórax y los pulmones con un estetoscopio.

Se pueden realizar los siguientes exámenes:

Tratamiento

Actualmente, no se dispone de tratamientos médicos efectivos conocidos. Sin embargo, los siguientes medicamentos pueden ser útiles para algunos pacientes:

  • Fármacos vasodilatadores (que dilatan los vasos sanguíneos).
  • Fármacos que controlan la respuesta del sistema inmunitario (como azotriopina o esteroides)

Se puede necesitar un trasplante de pulmón.

Expectativas (pronóstico)

Con frecuencia, el pronóstico es muy desalentador en los bebés, con una tasa de supervivencia de sólo unas pocas semanas y posiblemente de meses a unos cuantos años en los adultos.

Posibles complicaciones

  • Dificultad respiratoria progresiva
  • Hipertensión pulmonar
  • Insuficiencia cardíaca en el lado derecho (cor pulmonale)
  • Expectoración con sangre

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si tiene síntomas de este trastorno.

Referencias

Channick RN, Rubin LJ. Pulmonary hypertension. In: Mason RJ,VC Broaddus, Martin TR, et al, eds. Murray and Nadel’s Textbook of Respiratory Medicine. 5th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2010:chap 52.

McLaughlin V. Pulmonary hypertension. In: Goldman L, SchaferAI, eds. Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011:chap 68.

McLaughlin VV, Archer SL, Badesch DB, et al: American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents;American Heart Association; American College of Chest Physicians; American Thoracic Society, Inc; Pulmonary Hypertension Association. ACCF/AHA 2009 expert consensus document on pulmonary hypertension: a report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and the American Heart Association developed in collaboration with the American College of Chest Physicians: American Thoracic Society, Inc; and the Pulmonary Hypertension Association. J Am Coll Cardiol. 2009;53:1573-1619.

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Actualizado: 6/5/2012
Versión en inglés revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine. Yi-Bin Chen, MD, Leukemia/Bone Marrow Transplant Program, Massachusetts General Hospital. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M. Health Solutions, Ebix, Inc
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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